什麼是自體免疫疾病相關的肺纖維化？
自體免疫疾病為什麼會造成肺部疾病呢？
自體免疫疾病的特徵是免疫系統發生異常，會攻擊自身細胞，造成血管和結締組織慢性發炎，影響到身體裡的任何器官1。
肺部充滿了膠原蛋白及血管，因此最容易受到損傷1，當肺部出現疤痕組織時，會影響肺部攜帶氧氣的能力，造成病人無法正常呼吸2。
常見自體免疫疾病簡介
(systemic sclerosis，SSc)
• 硬皮症的特徵是免疫系統失調、血管病變及在多個器官出現漸進性的纖維化，其中，最常受到影響的部位包括皮膚、肺、消化道及骨骼肌系統，依據受到影響的皮膚範圍可將硬皮症分為限制型及瀰漫型兩類3。
• 限制型及瀰漫型硬皮症病人都有可能會發生肺部疾病，但瀰漫型硬皮症病人較常發生肺部疾病。肺部疾病是導致硬皮症病人死亡的主要原因之一，某些病人的肺部疾病可能會急速惡化3。
• 硬皮症在台灣的盛行率並不高，約為每十萬人 3.8，其中，女性的盛行率遠高於男性 (每十萬人 6.4 vs. 1.4)4。
纖維化的進展通常是不可逆的6，及早給予藥物治療相當重要
我有自體免疫疾病相關的肺部疾病，我發展成漸進性肺纖維化的可能性高嗎？
在具有自體免疫疾病相關的肺部疾病病人中，類風濕性關節炎病人有 40% 會發展成漸進性肺纖維化，其次為硬皮症病人，有 32% 會發展成漸進性肺纖維化7。
自體免疫疾病相關的肺纖維化可能會有哪些症狀呢1？
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疲憊、無力
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體重不明下降
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發燒
全身症狀
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像劇烈運動完的呼吸困難
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乾咳不止
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運動耐受度不佳
呼吸道症狀
自體免疫疾病相關的肺纖維化症狀並不具獨特性，在很多肺部及心臟疾病病人身上也可能會出現這些症狀，且約有 5% 的病人在診斷出肺纖維化時，並無出現任何症狀。
自體免疫疾病病人應定期每 3-6 個月追蹤肺功能，以免延誤治療時機
如何診斷自體免疫疾病相關的肺纖維化？
自體免疫疾病相關的肺纖維化診斷方法包括：
肺功能檢查3
什麼是肺功能檢查？肺功能檢查是透過吹氣量來了解目前肺活量的多寡，檢查時須用嘴巴含著吹管，僅用嘴巴呼吸，不可用鼻子呼吸，並配合檢查人員的指示進行多項檢查。每項檢查至少需重複 3 次以上，以提高準確性7。
• 在疾病早期的時候，肺功能檢查結果可能不會出現異常。
• FVC 有可能會下降
FVC: 在一口氣內，盡全力呼出的氣體總量
• FEV1 / FVC 有可能會正常或上升
FEV1: 用力呼氣時，第 1 秒的呼氣量
(FEV1 / FVC 的正常值為 > 0.7)
• 肺部對一氧化碳的擴散能力 (DLCO) 可能會下降。
• 類風濕性關節炎及乾燥症病人較常發生呼吸道阻塞， FEV1 / FVC 會 < 0.7。
• 多發性肌炎及皮肌炎病人較常發生最大吸氣壓力 (MIP) / 最大吐氣壓力 (MEP) 下降。
如何治療自體免疫疾病相關的肺纖維化？
自體免疫疾病相關的肺纖維化藥物治療通常會使用抗纖維化藥物3，而抗纖維化藥物主要作用於受損的肺泡，可抑制肺間質細胞的纖維化9，目前已有抗纖維化的健保給付藥物10，詳細情形請詢問您的醫師
在選擇治療藥物時，應與您的醫師仔細討論後再做決定
我有自體免疫疾病相關的肺纖維化，除了藥物治療，我還可以選擇哪些非藥物治療方式呢3？
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胃食道逆流治療
導致逆流的異常食道可能會加劇硬皮症相關的肺纖維化，應給予高劑量的氫離子幫浦抑制劑 (PPI) 治療。 -
接種疫苗
流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗可降低感染風險，若您需長期進行免疫抑制治療，也可考慮施打帶狀皰疹疫苗。 -
氧氣治療
在休息、運動及睡覺時，您的血氧濃度都應維持於 88% 以上。 -
支持性療法緩和醫療
在治療中可考慮加入一點安寧療護。 -
肺部復健
肺部復健可改善您的運動能力、疾病症狀及生活品質。 -
肺臟移植
若您在接受其它治療後疾病仍持續惡化，可考慮進行肺臟移植。
自體免疫疾病相關的肺纖維化病人日常照護
自體免疫疾病相關的肺纖維化病人除了接受治療外，在日常生活中也需注意：適度的運動及健康的飲食。
呼吸治療師會教導您如何進行橫膈呼吸與噘嘴呼吸，此訓練可增加您的胸部擴張及運動能力。
包括步行、爬樓梯、跑步機、腳踏車等。 
透過重複手臂抬高或使用彈力帶，讓肌肉抵抗外在施加的力量或您的體重，達到增加肌肉力量的效果。
伸展運動可幫助您維持或增加關節活動度，以及肌肉放鬆。
了解更多自體免疫疾病病人應注意的常見問題
假使您在接受常規治療 (不包含抗纖維化藥物) 後，主觀症狀 (如：喘、咳嗽、虛弱、運動耐受度降低等) 或客觀檢查結果 (如：肺功能指數、6 分鐘步行測試、聽診時後背下肺葉出現撕魔鬼氈聲音的範圍) 仍持續惡化，就表示您有可能已經發展成漸進性肺纖維化了。特別是假使您在患有肺部疾病後仍持續抽菸、胃食道逆流控制不佳、確診肺部疾病時年紀較大、一開始的肺功能就較差，以及硬皮症的皮膚硬化表徵進展快速時，這些狀況都可能會讓您具有更高風險發生漸進性肺纖維化。
在剛被診斷為自體免疫疾病相關的肺纖維化時，應於 3 個月內進行肺功能檢查、6 個月內進行高解析電腦斷層掃描 (HRCT)，以釐清疾病惡化的程度。若屬於輕微的肺纖維化，每 6 個月檢查一次肺功能；若為中重度肺纖維化，則每 3 – 6 個月檢查一次肺功能，以監測疾病的進展。另外，在確診後的 3 年內可每年進行一次 HRCT，以評估疾病是否會持續惡化。
硬皮症病人若合併有呼吸道症狀時，可考慮進行肺功能檢查及高解析電腦斷層掃描 (HRCT) 來評估是否患有肺部疾病，若 HRCT 或肺部切片證實具有肺纖維化，就應開始接受治療。而針對無症狀的類風濕性關節炎相關之肺纖維化病人，通常會以肺功能檢查進行定期追蹤，若肺功能或影像檢查結果顯示疾病快速進展，或有任何症狀之病人，都應馬上開始接受治療。
- 1. 呼吸比之前困難或更快、更淺時。
- 2. 無法深呼吸，或坐著時需要前傾才可順暢呼吸。
- 3. 比之前更常感到頭痛。
- 4. 感到疲憊或發燒。
- 5. 咳出深色的黏液。
- 6. 指尖或指甲周圍的皮膚變成藍色的。
肺纖維化無法被治癒，接受治療的主要目的是減緩疾病的進展，以及提高整體生活品質4。若您已經發展成漸進性肺纖維化，適時加上抗纖維化藥物治療可延緩您的病情惡化1。