什麼是自體免疫疾病相關的肺纖維化？
自體免疫疾病為什麼會造成肺部疾病呢？
自體免疫疾病的特徵是免疫系統發生異常，會攻擊自身細胞，造成血管和結締組織慢性發炎，影響到身體裡的任何器官1。
肺部充滿了膠原蛋白及血管，因此最容易受到損傷1，當肺部出現疤痕組織時，會影響肺部攜帶氧氣的能力，造成病人無法正常呼吸2。
常見自體免疫疾病簡介
(systemic sclerosis，SSc)
• 硬皮症的特徵是免疫系統失調、血管病變及在多個器官出現漸進性的纖維化，其中，最常受到影響的部位包括皮膚、肺、消化道及骨骼肌系統，依據受到影響的皮膚範圍可將硬皮症分為限制型及瀰漫型兩類3。
• 限制型及瀰漫型硬皮症病人都有可能會發生肺部疾病，但瀰漫型硬皮症病人較常發生肺部疾病。肺部疾病是導致硬皮症病人死亡的主要原因之一，某些病人的肺部疾病可能會急速惡化3。
• 硬皮症在台灣的盛行率並不高，約為每十萬人 3.8，其中，女性的盛行率遠高於男性 (每十萬人 6.4 vs. 1.4)4。
(dermatomyositis/polymyositis，DM/PM)
• 皮肌炎 / 多發性肌炎的特徵是出現皮疹及肌肉無力，其中失去力氣的部位包含四肢、鎖骨與肩胛骨周圍、脖子等，病人可能會很難做到跑步、爬樓梯、從座位起身等動作，在咀嚼、吞嚥和發音時也有可能會遇到困難3。
• 皮肌炎 / 多發性肌炎病人常會發生肺部疾病，而肺部疾病有可能會出現在診斷皮肌炎 / 多發性肌炎前或診斷後，約有 10 - 30% 的病人在出現肺部疾病數年後才診斷出自體免疫疾病3。
• 皮肌炎 / 多發性肌炎在台灣的盛行率並不高，約為每十萬人 2.9，其中，女性的盛行率略高於男性 (每十萬人 4.2 vs. 1.6)4。
(rheumatoid arthritis，RA)
• 類風濕性關節炎是一種全身性發炎疾病，主要表現於 手腕、手部或足部等小關節之發炎，但全身器官都有可能會受到影響3。
• 肺部疾病是類風濕性關節炎最常見的關節外表現之一，也是導致死亡和失能的主要原因之一，其中，抽菸和男性類風濕性關節炎病人較容易發生肺部疾病3。
• 在台灣，類風濕性關節炎是最常見的自體免疫疾病，盛行率約為每十萬人 52.4，其中，女性的盛行率遠高於男性 (每十萬人 86.5 vs. 19.7)4。
(Sjögren's syndrome，SS)
• 乾燥症的特徵包括口乾症、結膜乾燥症及外分泌腺受損 (如：汗腺、唾腺、皮脂腺、淚腺等)3。
• 高達 75% 的乾燥症病人肺部會受到影響但並無症狀出現，這些病人可能會具有無症狀的呼吸道疾病或肺部疾病3。
• 在台灣，乾燥症的盛行率約為每十萬人 16.0，其中，女性的盛行率遠高於男性 (每十萬人 28.8 vs. 3.7)4。
(systemic lupus erythematosus，SLE)
• 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫疾病，可影響身體內任何一個器官，當疾病程度較輕微時，可能會出現關節痛或皮膚受到影響等症狀；當疾病程度較嚴重時，腎臟、心臟、血液及中樞神經都有可能會受到影響3。
• 當肺部受到影響時，可能會出現的病症包括胸膜炎、間質性肺病、肺高壓及肺泡出血3。
• 在台灣，紅斑性狼瘡的盛行率約為每十萬人 37.0，其中，女性的盛行率遠高於男性 (每十萬人 66.6 vs. 8.5)4。
肺間質受損變厚，會導致氧氣進入血中的速度變慢
在自體免疫系統異常的病人中，硬皮症病人發生肺部疾病的比例最高 (91%)，而皮肌炎 / 多發性肌炎、混合性結締組織疾病及類風濕性關節炎病人，發生肺部疾病的機率也都會超過 50%5。
自體免疫疾病相關的肺部疾病若發展成漸進性肺纖維化，會造成6：
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呼吸道症狀惡化
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肺功能下降
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生活品質下降
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死亡風險上升
纖維化的進展通常是不可逆的6，及早給予藥物治療相當重要
我有自體免疫疾病相關的肺部疾病，我發展成漸進性肺纖維化的可能性高嗎？
在具有自體免疫疾病相關的肺部疾病病人中，類風濕性關節炎病人有 40% 會發展成漸進性肺纖維化，其次為硬皮症病人，有 32% 會發展成漸進性肺纖維化7。
自體免疫疾病相關的肺纖維化可能會有哪些症狀呢1？
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疲憊、無力
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體重不明下降
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發燒
全身症狀
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像劇烈運動完的呼吸困難
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乾咳不止
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運動耐受度不佳
呼吸道症狀
自體免疫疾病相關的肺纖維化症狀並不具獨特性，在很多肺部及心臟疾病病人身上也可能會出現這些症狀，且約有 5% 的病人在診斷出肺纖維化時，並無出現任何症狀。
自體免疫疾病病人應定期每 3-6 個月追蹤肺功能，以免延誤治療時機
如何診斷自體免疫疾病相關的肺纖維化？
自體免疫疾病相關的肺纖維化診斷方法包括：
肺功能檢查3
什麼是肺功能檢查？肺功能檢查是透過吹氣量來了解目前肺活量的多寡，檢查時須用嘴巴含著吹管，僅用嘴巴呼吸，不可用鼻子呼吸，並配合檢查人員的指示進行多項檢查。每項檢查至少需重複 3 次以上，以提高準確性7。
• 在疾病早期的時候，肺功能檢查結果可能不會出現異常。
• FVC 有可能會下降
FVC: 在一口氣內，盡全力呼出的氣體總量
• FEV1 / FVC 有可能會正常或上升
FEV1: 用力呼氣時，第 1 秒的呼氣量
(FEV1 / FVC 的正常值為 > 0.7)
• 肺部對一氧化碳的擴散能力 (DLCO) 可能會下降。
• 類風濕性關節炎及乾燥症病人較常發生呼吸道阻塞， FEV1 / FVC 會 < 0.7。
• 多發性肌炎及皮肌炎病人較常發生最大吸氣壓力 (MIP) / 最大吐氣壓力 (MEP) 下降。
高解析電腦斷層掃描 (HRCT)3
自體免疫疾病相關的肺纖維化病人 HRCT 檢查結果中，最常出現非特異性間質性肺病 (NSIP) 及尋常性間質性肺病 (UIP) 的影像，較少出現器質性肺炎 (OP) 的影像。
• 硬皮症病人的影像結果較常出現 NSIP，而 UIP 則可見於 40% 的硬皮症病人。
• 多發性肌炎及皮肌炎病人的影像結果較常出現 NSIP 與 OP 的重疊影像。
肺切片檢查3
並非所有電腦斷層影像都能被精確歸類，判別是否具有肺纖維化，有時仍需進行切片以確立診斷。切片方式可分為8：
• 手術切片 (胸腔內視鏡輔助手術 / 開胸手術)
• 支氣管鏡切片 • 支氣管鏡冷凍切片
• 切片的病理組織報告包含了 NSIP、UIP、OP 及瀰漫性肺泡損傷 (DAD)：
如何治療自體免疫疾病相關的肺纖維化？
自體免疫疾病相關的肺纖維化藥物治療通常會使用抗纖維化藥物3，而抗纖維化藥物主要作用於受損的肺泡，可抑制肺間質細胞的纖維化9，目前已有抗纖維化的健保給付藥物10，詳細情形請詢問您的醫師
在選擇治療藥物時，應與您的醫師仔細討論後再做決定
我有自體免疫疾病相關的肺纖維化，除了藥物治療，我還可以選擇哪些非藥物治療方式呢3？
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胃食道逆流治療
導致逆流的異常食道可能會加劇硬皮症相關的肺纖維化，應給予高劑量的氫離子幫浦抑制劑 (PPI) 治療。 -
接種疫苗
流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗可降低感染風險，若您需長期進行免疫抑制治療，也可考慮施打帶狀皰疹疫苗。 -
氧氣治療
在休息、運動及睡覺時，您的血氧濃度都應維持於 88% 以上。 -
支持性療法緩和醫療
在治療中可考慮加入一點安寧療護。 -
肺部復健
肺部復健可改善您的運動能力、疾病症狀及生活品質。 -
肺臟移植
若您在接受其它治療後疾病仍持續惡化，可考慮進行肺臟移植。
自體免疫疾病相關的肺纖維化病人日常照護
自體免疫疾病相關的肺纖維化病人除了接受治療外，在日常生活中也需注意：適度的運動及健康的飲食。
呼吸治療師會教導您如何進行橫膈呼吸與噘嘴呼吸，此訓練可增加您的胸部擴張及運動能力。
包括步行、爬樓梯、跑步機、腳踏車等。 
透過重複手臂抬高或使用彈力帶，讓肌肉抵抗外在施加的力量或您的體重，達到增加肌肉力量的效果。
伸展運動可幫助您維持或增加關節活動度，以及肌肉放鬆。
(特別是呼吸困難)
關節的活動性
增加對日常生活的耐受力
保持健康的體重對於有肺部疾病的病人非常重要
均衡飲食，多攝取蛋白質、新鮮水果和蔬菜。蛋白質可幫助您的傷口癒合及減少肌肉損失。
吃太飽會限制肺部完全充氣，使呼吸更加困難。少量多餐，以使您的肺部具有更多擴張空間。
若您平時有佩戴氧氣，在用餐時務必要維持氧氣的使用，因為身體在進食及消化時需要大量的氧氣。
限制鈉的攝取量
鈉會導致水腫，而水腫可能會干擾呼吸，若您患有高血壓或心臟病，更應注意鈉的攝取量。
避免引起脹氣的食物
某些高纖維食物可能會產生過多的氣體，增加呼吸急促的狀況發生。
限制增加胃酸的食物
若您有胃食道逆流的症狀，請少吃辛辣食物、咖啡因及酒精，並避免在飯後兩小時內躺下。
限制飲酒
酒精會干擾良好的睡眠。
限制含咖啡因的飲料
咖啡因會干擾某些藥物，也可能會導致不安或緊張。
了解更多自體免疫疾病病人應注意的常見問題
假使您在接受常規治療 (不包含抗纖維化藥物) 後，主觀症狀 (如：喘、咳嗽、虛弱、運動耐受度降低等) 或客觀檢查結果 (如：肺功能指數、6 分鐘步行測試、聽診時後背下肺葉出現撕魔鬼氈聲音的範圍) 仍持續惡化，就表示您有可能已經發展成漸進性肺纖維化了。特別是假使您在患有肺部疾病後仍持續抽菸、胃食道逆流控制不佳、確診肺部疾病時年紀較大、一開始的肺功能就較差，以及硬皮症的皮膚硬化表徵進展快速時，這些狀況都可能會讓您具有更高風險發生漸進性肺纖維化。
在剛被診斷為自體免疫疾病相關的肺纖維化時，應於 3 個月內進行肺功能檢查、6 個月內進行高解析電腦斷層掃描 (HRCT)，以釐清疾病惡化的程度。若屬於輕微的肺纖維化，每 6 個月檢查一次肺功能；若為中重度肺纖維化，則每 3 – 6 個月檢查一次肺功能，以監測疾病的進展。另外，在確診後的 3 年內可每年進行一次 HRCT，以評估疾病是否會持續惡化。
硬皮症病人若合併有呼吸道症狀時，可考慮進行肺功能檢查及高解析電腦斷層掃描 (HRCT) 來評估是否患有肺部疾病，若 HRCT 或肺部切片證實具有肺纖維化，就應開始接受治療。而針對無症狀的類風濕性關節炎相關之肺纖維化病人，通常會以肺功能檢查進行定期追蹤，若肺功能或影像檢查結果顯示疾病快速進展，或有任何症狀之病人，都應馬上開始接受治療。
- 1. 呼吸比之前困難或更快、更淺時。
- 2. 無法深呼吸，或坐著時需要前傾才可順暢呼吸。
- 3. 比之前更常感到頭痛。
- 4. 感到疲憊或發燒。
- 5. 咳出深色的黏液。
- 6. 指尖或指甲周圍的皮膚變成藍色的。
肺纖維化無法被治癒，接受治療的主要目的是減緩疾病的進展，以及提高整體生活品質4。若您已經發展成漸進性肺纖維化，適時加上抗纖維化藥物治療可延緩您的病情惡化1。