什麼是菜瓜布肺？喘、咳、累好不了？當心導致呼吸衰竭！

什麼是菜瓜布肺？

喘、咳、累好不了？
當心菜瓜布肺導致呼吸衰竭！

菜瓜布肺是什麼樣的疾病？
菜瓜布肺的正式名稱為特發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)，是一種少見的疾病，目前確切致病原因仍不明¹。若持續有喘咳累等症狀，及早就醫很重要，若未治療，肺功能將不可逆持續下降，並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡¹。
- 依據台灣的健保資料庫統計，每 10 萬人中約有 0.7 到 6.4 人得到菜瓜布肺²。
- 目前全球約有 3 百萬名病人^3,4。
- 菜瓜布肺病人會因肺部纖維化導致氧氣與二氧化碳的交換變得困難，使身體器官氧氣不足無法正常運作，以及出現喘、呼吸不過來的症狀^5,6。
掌握纖機小教室

為什麼菜瓜布肺會變硬、難膨脹

有菜瓜布肺的病人，肺部內的微細氣泡 (肺泡)、血管內，以及這兩者間的組織 (間質) 會變厚、變硬，並出現疤痕 (纖維化)，氧氣和二氧化碳的交換就無法順利進行⁶。

由右上圖可以看出菜瓜布肺病人的肺比一般人的肺難膨脹。(←→) 雙向箭頭表示呼吸時，肺臟的活動範圍。
由下圖可以看出菜瓜布肺病人 (橘色) 的肺功能比一般人 (灰色) 惡化得更快。
若延誤治療，菜瓜布肺病人的死亡風險可能比部分癌症還要高！
- 50-70 歲
- 肺纖維化家族史
- 過去常接觸木頭或重金屬粉塵
- 病毒感染
- 胃食道逆流
- 抽菸
- 呼吸急促及乾咳不止
- 疲憊、無力
- 體重不明下降
- 杵狀指，手指或腳趾變得寬闊和圓渾
- 食慾不振
- 有 5% 的病人沒有症狀
及早就醫 3 2 1 民眾可以依下列方式自我檢視：
- 喘、咳、累
  
  「3大症狀」
- 持續
  
  「2個月」未改善
- 「第1時間」
  
  到胸腔內科做進一步檢查
讓我們來傾聽菜瓜布肺病人的心聲：
罹患菜瓜布肺之後，以前覺得簡單的活動，像如走路、爬樓梯、洗澡、做家事等，現在都因為容易喘、咳嗽等感到很辛苦。
除了常常活在吸不到空氣的疲憊，心理上也很怕成為家人朋友的負擔。
適時就醫、調適心情，與菜瓜布肺共處生活

病人在確診菜瓜布肺之後，感到驚慌焦慮是很正常的，但只要聽從醫師的指示並適當地改變生活方式，其實是有機會與疾病共處並正常生活的。

如何診斷菜瓜布肺？

為了正確診斷菜瓜布肺並排除其他肺部疾病的可能，醫師會要求病人進行相關檢測並去了解病人是否有相關風險因子，如抽菸、家族病史、職業、生活環境及用藥習慣等，以做出鑑別診斷。

相關檢測包含^13,14：

初步檢測肺功能、血氧，以及肺部
影像是否異常

聽診後背下
肺葉*

肺部 X 光
檢查

脈搏血氧
飽和度

肺功能測試
(如：肺活量測試)

動脈血氧
測試

6 分鐘
步行測試**

*菜瓜布肺病人在吸氣期時會出現類似撕魔鬼氈的聲音。

**病人也可自己進行 6 分鐘步行測試，請參考此頁面後續 “可以用什麼方式了解自己的肺部健康？”的內容。

若發現異常則進一步以高解析電腦
斷層掃描檢查肺部切面

菜瓜布肺病人的 HRCT 檢查結果會呈現尋常性間質性肺病 (UIP) 的影像，並有下列特徵：

• 病灶主要在肋膜下和下肺葉。
• 病灶呈現網狀分布，且可能不對稱。
• 蜂巢狀變化且可能伴隨牽拉型支氣管或細支氣管擴張。

UIP 的影像

必要時仍需再進行切片以確立診斷

並非所有病人都能藉由電腦斷層影像及其他檢查就能精確診斷，少數時候仍需進行切片以確立診斷。
切片方式可分為：

• 外科手術肺切片 (SLB)
• 經支氣管肺冷凍切片 (TBLC)

相關風險因子包含^13,14 ：

有沒有抽菸習慣，如果有，一天都抽多少、抽了幾年？

是否日常或因職業需求常暴露在黴菌、鳥類、動物、金屬或木頭粉塵等環境中？

家族有無特殊疾病病史或類似的疾病症狀？

本身是否有慢性病毒感染？

本身是否有胃食道逆流？

臨床上確認和排除潛在的致病環境因素，可能會改善病人的預後，主動提供訊息可幫助醫師診斷¹³。

可以用什麼方式了解自己的肺部健康？

6 分鐘，走走路，
了解肺部的健康程度¹⁵

6 分鐘步行測試可以評估心肺功能，也可以評估肺纖維化的狀況。

測試前須要避免食用難消化的食物、穿著不方便活動的服裝、抽菸、飲酒、劇烈運動。

測試期間需要注意是否有胸痛或呼吸困難的問題，且在有人陪同下進行測試。
6 分鐘步行測試

測量事前心跳、血氧以及呼吸困難的程度

以自己覺得舒服的速度在兩個定點之間來回走路6分鐘

如果需要的話，可以減速或站著休息

測量事後心跳、血氧以及呼吸困難的程度

一般人在 6 分鐘內可以行走約 400-700 公尺，但也會因為年齡、性別還有其他健康問題不一樣。

如何治療菜瓜布肺？

菜瓜布肺的發生原因目前仍不明，治療上，過去研究過許多藥物皆沒什麼顯著效果，
目前較有成效的即是抗纖維化藥物！

得到菜瓜布肺一定要治療嗎？不治療會怎麼樣？

及早就醫治療是改善菜瓜布肺預後的不二法門，若未治療，肺功能將持續下降，並有高風險發生急性惡化，進而導致呼吸衰竭，甚至死亡^13,14。
抗纖維化藥物要怎麼治療菜瓜布肺呢？

• 過去在菜瓜布肺的治療上並沒有有效的藥物，近年隨著抗纖維化藥物的研發上市，菜瓜布肺的治療才開始漸露曙光¹³。

• 抗纖維化藥物的主要作用為抑制肺泡間質細胞的纖維化，並降低肺功能 (FVC) 惡化的速度¹³。

• 目前已有抗肺纖維化藥物，健保給付其用於特發性肺纖維化 (菜瓜布肺) 的治療³。
其他非以藥物為主的治療方式有哪些呢^13,14？

氧氣治療

氧氣治療可以幫助血氧過低的菜瓜布肺病人舒緩呼吸急促或缺氧導致的疲憊，依病程發展會需要氧氣輔助的時間長短也不同。

合併症治療

若有其他菜瓜布肺常見的合併症如肺高壓、胃食道逆流、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸中止症、肺癌等，皆需一起治療。

肺部復健

肺部復健是慢性肺部疾病的一種非藥物治療方式，藉由肺部復健運動可以改善運動能力、喘的症狀及提升生活品質。

接種疫苗

應定期接種疫苗，如流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗，以及新冠肺炎疫苗等，預防與降低感染時併發症及重症的機會。

支持性療法緩和醫療

可考慮加入支持性療法或安寧療護，包括生理及心理層面的舒緩與支持。

肺臟移植

在接受多種治療後肺功能仍急速惡化，可以考慮進行肺移植，手術可能有嚴重併發症或排斥風險，且並不是每一位病人都適合接受移植。

注意注意！提醒您菜瓜布肺可能發生急性惡化^13,14

部分菜瓜布肺病人可能會發生急性惡化，即在一個月內發生急速的呼吸困難或症狀惡化，臨床上有顯著的呼吸衰退，甚至威脅到生命等情況，不同病人間病程差異大且難以預測。

在可能為疾病惡化時

菜瓜布肺病人若出現下列情況，有可能是急性惡化，應盡快就醫！

咳嗽惡化
發燒
呼吸困難

菜瓜布肺日常照護

除了認識、診斷並治療疾病以外，在日常生活中能與菜瓜布肺共存並盡可能維持生活品質、避免惡化也是非常重要的。

除了接受治療，我還可以怎麼改變生活習慣^17-20？

戒菸

• 戒菸是菜瓜布肺病人最重要的第一件事，以防止肺部持續惡化。不只抽菸，二手菸造成的傷害也同樣嚴重。

• 若有困難可尋求醫療院所的戒菸門診或諮詢協助。
運動

• 菜瓜布肺病人應盡可能保持日常活動能力，除了減少體能及肌肉流失，也可以減少倚賴他人，並改善心情。

• 可以從簡單的走路、爬樓梯等活動開始，並慢慢增強，也需適當休息，最重要的是持之以恆。
肺部復健運動

• 肺部復健運動可改善呼吸肌力、幫助肺部氣體流通並減輕呼吸困難與舒緩焦慮。
飲食均衡及營養

• 多吃水果、蔬菜、全麥製品、瘦肉、蛋白質。

• 體重下降較多的病人可適時增添熱量較高的食物或餐間點心，但仍應避免攝取太多油鹽糖。

• 可以少量多餐進食，也要避免吃太飽導致呼吸困難。
放鬆心情、
避免壓力

• 心情會影響治療與活動的意願，試著去放鬆或是轉移注意力，好心情才有好生活。

日常注意事項^21,22

避免空污嚴重
的戶外運動

尤其是交通工具頻繁往來的地方，也要注意盡量不要在人口過於密集的地方活動。
留意天氣變化
與周遭空氣品質

在家應保持空氣流通、避免菸害或焚燒等汙染，外出也應時時注意周遭環境空氣品質以避免誘發症狀惡化。
勤洗手

勤洗手並盡可能不要碰觸口鼻，有意識地培養回家後、餐前洗手的習慣。
戴口罩

盡可能避免空氣中的細菌、病毒、灰塵等入侵，保護呼吸道與肺部。