一棵開枝散葉的大樹倒過來看,就像我們的「肺」。「氣管」是樹幹,由大到小的「支氣管」是由粗到細的樹枝,而肺部裡叫「肺泡」的構造就像葉子一樣,是幫助我們呼吸的關鍵角色。
最全方位的肺纖維化疾病衛教網站,幫助大眾與病友認識肺纖維化,對症狀及成因提高警覺,及早發現,掌握治療纖機、活出生命的光彩!
認識肺纖維化
受了傷的肺,也會結疤
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受了傷的肺,也會結疤
一棵開枝散葉的大樹倒過來看,就像我們的「肺」。「氣管」是樹幹,由大到小的「支氣管」是由粗到細的樹枝,而肺部裡叫「肺泡」的構造就像葉子一樣,是幫助我們呼吸的關鍵角色。
肺泡是又細又薄的小氣囊,呼吸時,幫助氧氣透過血液流入身體裡1。
如果肺部的組織出現異常,持續受損、產生傷疤,我們統稱它為 「間質性肺炎 (interstitial lung disease, ILD)」2。 有超過200種健康問題會造成間質性肺炎3,而 肺部產生傷疤的狀況就稱為「肺纖維化」4。
「肺纖維化」會造成肺泡周圍的間質 (氧氣和二氧化碳交換的通道) 變厚、變硬,讓肺泡無法正常運作1,造成肺部的氣體交換工作無法正常進行。
肺纖維化的症狀因人而異,但通常會造成呼吸困難,即便很用力還是會覺得喘與無法深呼吸。常見症狀包括1:
呼吸急促
乾咳不止
疲憊、無力
體重不明下降
杵狀指
手指或腳趾變得寬闊和圓渾
發紺
因血液缺氧,皮膚白皙的人會呈現藍色,皮膚深色的人會變白或灰色
間質性肺病的成因有百百種,初步可分為「不明原因的肺纖維化」與「已知成因的肺纖維化」兩大類。其中,最常見的是發病原因不明的「特發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)3 」,俗稱「菜瓜布肺」6。
另一大類則為「已知成因的肺纖維化」,包括:「自體免疫疾病相關的間質性肺病」,因其自體免疫疾病所併發的肺纖維化;「過敏性肺炎 (hypersensitivity pneumonitis,HP」,與環境接觸有關 (如家中或職場接觸的粉塵、黴菌)……等。
50-70歲
肺纖維化家族史
過去常接觸木頭或重金屬粉塵
病毒感染
胃食道逆流
抽菸
類風濕性關節炎
硬皮症
乾燥症
皮肌炎
多發性肌炎
紅斑性狼瘡
混合型自體免疫疾病
聽聽健康肺部的正常呼吸音,觀察跟其他疾病哪裡不同!
正常肺部 COPD 病人 菜瓜布肺病人 聽起來像打呼的低頻聲音,呼吸音比較連續。
吸氣期出現短促、細碎爆裂音,如同「撕開魔鬼氈」的爆裂音。
肺部產生的傷疤通常是不可逆的,大多數人再也無法重拾完整的肺部功能2。 隨著肺纖維化變嚴重,呼吸會越來越困難,最終致命1。
逼逼! 您是高風險族群嗎?動動手指了解自己有哪些肺纖維化症狀或風險因子1,7,8